Neoplasias Mielo

Mielofibrosis Primaria

Este tipo de neoplasia afecta a la médula y se da por lo general en mayores de 60 años. La sustitucion de la medula por la fibrosis anula la hematopoyesis medular, provocando citopenias y hematopoyesis extramedular intensa.
Patogenia: Hay mutaciones en JAK2 o de MPL. La principal característica patológica es el extenso deposito de colágeno en la médula a partir de fibroblastos no neoplásicos, que desplaza a los elementos hematopoyéticos y conduce al fracaso medular. Esto se produciría por la liberación anormal de PDGF y TGF por parte de megacariocitos neoplásicos. A medida que avanza la fibrosis medular, las células circulantes germinativas hematopoyeticas van fijando su residencia en órganos hematopoyeticos secundarios, como bazo, hígado y ganglios linfáticos.
Morfología: la médula se ve hipocelular y con fibrosis difusa. se ven cúmulos de megacariocitos atípicos. en fases muy avanzadas de la evolución el espacio medular fibrótico puede convertirse en hueso (osteoclerosis).
Por su parte, en sangre se pueden observar dacriocitos, celulas que sufrieron daños durante su proceso de nacimiento en la médula fibrótica.
Clínica: el paciente va a presentar anemia progresiva y esplenomegalia, siendo su recuento de leucocitos normal o reducido a medida que avanza la patología.
La biopsia de médula ósea es esencial para el diagnóstico.

Dejo un video que cuenta de manera sencilla de que se trata esta neoplasia medular.